Tras la realización de un estudio sobre 80 mujeres de todo el mundo afectadas por la linfangioleiomiomatosis (LAM), se desarrolla el presente estudio que establece los vínculos existentes entre las pautas alimenticias y esta rara patología.
La linfangioleiomiomatosis o LAM, es una enfermedad consistente en la proliferación anómala de células musculares lisas que ocupan principalmente los pulmones (aunque con relativa frecuencia también puede afectar a otros órganos) provocando, entre otras alteraciones, el deterioro progresivo de la función pulmonar.
Aunque estas células no se consideran cancerosas (a pesar de que utilizan la misma vía de señalización que el cáncer) proliferan de modo incontrolado y pueden bloquear y dañar los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos y el tejido pulmonar, dificultando el transporte de oxígeno del aire respirado hacia la circulación sanguínea para su distribución en el resto del organismo. Este crecimiento anormal de células de tejido muscular liso causa la formación de quistes aéreos o bullas en el pulmón, formando una imagen muy característica de esta enfermedad. Ver imagen adjunta.
El origen de la LAM es desconocido, aunque dado que afecta a mujeres y, en general aparece en edad fértil, se asocia a las hormonas sexuales femeninas, aunque esta teoría sigue sin comprobarse.
Los síntomas iniciales de esta patología son disnea y, con menor frecuencia, tos, dolor torácico y hemoptisis. La forma de presentación inicial en muchos casos es el neumotórax espontáneo (también son la complicación más frecuente apareciendo de forma recurrente en el 50% de los casos), aunque también puede presentarse con manifestaciones de obstrucción linfática (como quiluria, quilotórax y ascitis quilosa). Se cree que los síntomas empeoran durante el embarazo.
El pronóstico de LAM es incierto ya que es una enfermedad muy rara y la evolución clínica de cada paciente es variable. En general, la enfermedad es lentamente progresiva y va deteriorando hacia la insuficiencia respiratoria (la función pulmonar disminuye tres veces más rápido que en una persona sana). Se produce afectación extrapulmonar abdominal, dada la proliferación de células musculares anormales en órganos diferentes del pulmón, como en los riñones (angiomiolipomas) y en diferentes localizaciones del abdomen o incluso en ovarios, útero o fuera del abdomen (linfangioleiomiomas).
El tratamiento, dependerá de la situación de cada paciente, siendo el tratamiento final el trasplante de pulmón y el tratamiento para los casos menos severos es el Sirolimus (un inhibidor de mTOR) que puede ayudar a estabilizar o retardar el deterioro de la función pulmonar moderada.
1.- LAM Y ALIMENTACIÓN
Como se explica en la guía para pacientes de la asociación española:
“La LAM está causada por una mutación en los genes de la esclerosis tuberosa (TSC1 Y TSC2), que codifican unas proteínas que se denominan Hamartina y Tuberina. Las mutaciones de estos genes conllevan una alteración o un déficit en la producción de estas proteínas, produciéndose un crecimiento descontrolado de las células de LAM.
El papel del complejo Hamartina-Tuberina es mantener desactivada a la Kinasa mTor, reguladora del crecimiento celular. La vía mTor está activada en la LAM por el déficit de producción del complejo hamartina-tuberina.”
El tratamiento actual para LAM es la Rapamicina (o sirolimus) que es un inhibidor de la vía mTor ya que se sabe que existe una sobreactivación de esta vía por esta deficiencia de Hamartina y Tuberina, lo que provoca ese crecimiento de las células LAM. La medicación actual lo que hace es regular (o intentar regular) esa vía sobreactivada. Pero, ¿qué es la vía mTOR?
Las siglas mTor significan mammalian Target Of Rapamycin o mechanistic Target Of Rapamycin (Diana de Rapamicina en Células de Mamífero) . La mTOR es una proteína ligada con el crecimiento y desarrollo celular, está influenciada por dos señales de crecimiento diferentes: factores de crecimiento y los nutrientes. Debido a estas dos señales de crecimiento diferentes se han descubierto dos complejos diferentes de mTOR:
- mTORC1: que es sensible a la rapamicina y a los nutrientes.
- mTORC2: que es sensible al factor de crecimiento pero insensible a los nutrientes, a menudo se denomina “complejo insensible a la rapamicina” y su descubrimiento proporcionó evidencia de que la rapamicina no inhibe todas las funciones de mTor.
mTOR está implicada en el crecimiento celular por ello una desregularización de esta vía está implicada en la progresión del cáncer y la diabetes, así como en el proceso de envejecimiento, además de contribuir a la enfermedad humana. Esta sobreactivación es responsable de que el propio cuerpo tenga inhibida la autofagia.
No se puede hablar de mTOR sin tener en cuenta a la otra parte del interruptor del sistema, la vía AMPK, ya que del equilibrio entre ambas vías va a depender la salud general. Mientras mTOR está relacionada con el crecimiento celular, la vía AMPK es lo opuesto, es un sensor de energía celular que activa mecanismos de ahorro y reciclaje, como la autofagia. La autofagia es un proceso metabólico bajo el cual las células desensamblan moléculas inservibles en sus componentes fundamentales. La autofagia se podría comparar a cuando limpiamos nuestra casa y tiramos la basura acumulada, en este caso, es un proceso celular por el que se degradan las proteínas y organelos disfuncionales evitando que esta “basura biológica” se acumule y provoque enfermedad y/o envejecimiento prematuro. Es muy importante respetar el proceso de la autofagia.
Así que la vía mTOR y la vía AMPK sirven como nexo de señalización para regular el metabolismo celular, la homeostasis energética y el crecimiento celular, y la desregulación de cada vía puede contribuir al desarrollo de trastornos metabólicos como la obesidad, la diabetes tipo 2 y el cáncer y hasta trastornos autoinmunes. Se podría decir que forman parte de un interruptor en la que cuando una se activa la otra se inhibe y viceversa (aunque esto no es del todo cierto, ya que siempre existe una autofagia basal). Es muy importante recordar que la homeostasis del cuerpo es la que va a marcarnos la salud, ya que una autofagia elevada continua nos llevaría al desgaste muscular, a patologías y a la muerte, igual que una ausencia de autofagia también nos llevaría a patologías.
Dado que la autofagia se inhibe con la activación de mTor, hay que respetar la autofagia basal necesaria y para ello es importante limitar el número de ingestas de alimentos ya que comer cada tres horas estará activando continuamente la vía mTor.
Pero la alimentación no es el único factor que influye sobre la desactivación de mTor/activación de AMPK, también influyen el ejercicio y la exposición controlada al frío (aunque no son objetos de este trabajo es importante tener presente y en cuenta el ejercicio, ya que una buena alimentación sin actividad física será un plan incompleto, así como también es recomendado la estimulación mitocondrial para mantener la salud).
Por lo tanto, se pueden modificar y ayudar a regular estas vías a través de dos técnicas principales: el ejercicio y la alimentación. Aunque también es importante controlar el estrés celular, pero el objetivo de este trabajo es la alimentación.
Un buen protocolo de alimentación será el que nos permita obtener el máximo de sus beneficios, equilibrando los procesos catabólicos y anabólicos. Además, nos permitirá aportar los nutrientes y energía necesarios con la cantidad mínima e imprescindible de alimentos. Por eso es muy importante que esté adaptado a las necesidades de cada persona y sea individualizado para tener en cuenta todos estos factores que nos pueden influir y afectar.
En el apartado propuesta dietética se desarrollarán unas pautas generales a tener en cuenta, así como una propuesta individualizada, en este caso aplicada en primera persona.
2.- ENCUESTA Y RESULTADOS:
Dado que hay una clara influencia de la alimentación en la activación de mTOR he planteado una encuesta para saber los hábitos alimenticios de las afectadas de LAM, esta encuesta se ha pasado a través de la asociación oficial AELAM y a través de la página web www.linfangioleiomoiomatosis.com.
Las preguntas están destinadas a averiguar los hábitos alimenticios de las afectadas, así como si han recibido en algún momento asesoramiento nutricional (tanto por parte de los médicos como a título personal). Hay un total de ochenta respuestas. Las respuestas obtenidas se recogen en la siguiente infografía:
Tras analizar los datos obtenidos de la encuesta cabe destacar que cerca del 30% de las encuestadas tienen diferentes tipos de sobrepeso, el 85% no ha recibido ningún tipo de asesoramiento nutricional y el 83,8% no sigue ninguna dieta específica, pero en cambio el 51,2% sí que ha notado que su alimentación influye en su estado general y el 60% ha eliminado algún tipo de alimento de su dieta.
Resulta significativo que no se haya planteado una posible relación con la alimentación o al menos, que se hayan planteado recomendaciones dietéticas frente a ese porcentaje tan alto con algún grado de sobrepeso, ya no en el margen de la patología, sino en el margen de la salud general. Por lo tanto, sería interesante que se pudieran hacer recomendaciones dietéticas básicas a las pacientes afectadas de LAM, aunque lo ideal sería hacer un seguimiento individualizado.
Se ha desarrollado un díptico con las nociones básicas generales para no solo poder añadir salud al plato sino como mantener una higiene alimentaria y un enfoque global, herramienta visual práctica y sencilla de fácil aplicación.
3.- PROPUESTA DIETÉTICA PARA AFECTADAS POR LAM
Es importante tener un enfoque holístico, no sólo de la patología en particular, sino de la persona en general. Ya que tenemos un cuerpo físico, una mente y tenemos emociones. Los tres están relacionados y la afectación de uno puede afectar al resto, por lo tanto es muy importante tener en cuenta la famosa frase de “somos lo que comemos”, frase que se enfrenta a la que dice Olga Cuevas en su libro “El equilibrio a través de la alimentación”:
“(…) las células que componen el cuerpo son nutridas por la sangre elaborada a partir de los alimentos que ingerimos, no sólo de lo que comemos, sino también de lo que bebemos y sobre todo de lo que respiramos. La calidad de la sangre depende además de cómo digiramos los alimentos, de cómo los metabolicemos y de cómo depuremos los residuos metabólicos producidos”
Por lo tanto no se trata sólo de un simple alimento que nos llevamos a la boca y que dejamos que el cuerpo se encargue del resto hasta que tiramos de la cisterna del wc.
Se necesita trabajar por terrenos para reforzar la salud y construir la vitalidad, algo necesario en cualquier persona, así que en este caso que estamos frente a personas que ya tienen una patología, es más necesario. Los diferentes terrenos a trabajar son:
- Depuración y drenaje: hay que limpiar el organismo de todas aquellas sustancias perjudiciales de origen externo o interno para favorecer la salud celular. Se activarán y reforzarán las propias vías naturales de eliminación: hígado, intestino grueso, riñones, pulmones, piel y mucosas. En este caso, puntualizar que depurar no siempre va asociado a un ayuno, ya que dependiendo de cada caso, depurar puede ser no beber refrescos azucarados ni alcohol durante las comidas, por ejemplo.
- Mejorar la digestión y la absorción: hay que facilitar el proceso digestivo teniendo en cuenta todos sus aspectos (correcta masticación, producción adecuada de enzimas digestivos, eficacia de las glándulas anexas como el hígado o el páncreas, el equilibrio de la flora intestinal, la eficacia de los sistemas de evacuación). Además de facilitar el proceso digestivo hay que evitar las fugas de energía no sobrecargando al organismo con sustancias tóxicas, ya sean de origen endógeno como exógeno (pesticidas, aditivos, disruptores endocrinos). No se trata sólo del qué comemos, sino cuándo y cómo comemos.
- Nutrir la sangre: como ya hemos visto antes, la sangre será la encargada de nutrir nuestras células, por lo tanto, interesa que las pueda nutrir de la mejor manera posible, y para ello su calidad tiene que ser buena.
- Aumentar las defensas: para que nuestro sistema inmune funcione bien tiene que estar en equilibrio el sistema nervioso. Si tenemos el sistema nervioso simpático activado continuamente nuestro cuerpo estará a la defensiva, y por lo tanto, no será una prioridad hacer la digestión de forma correcta ni reparar los tejidos….
- Equilibrar el sistema nervioso: muy relacionado con el sistema inmune, si nuestro sistema nervioso está desequilibrado nuestra energía irá destinada a defendernos de un “ataque” y no se priorizarán procesos corporales reparadores o como dice Robert M. Sapolsky en su libro “¿Por qué las cebras no tienen úlcera?: “es lógico que el cuerpo paralice los caros proyectos de construcción a largo plazo. Cuando hay un tornado sobre la casa, no es el momento de pintar la cocina (…) se paraliza la digestión; no hay tiempo de aprovechar los beneficios energéticos de este lento proceso”, pero este estrés no afecta solo a la digestión, afecta a la secreción hormonal que va a realizar nuestro cuerpo y también afectará como ya hemos visto, al sistema inmune y a la homeostasis corporal. El problema es que el cuerpo no diferencia entre el estrés físico y el estrés psíquico.
- Regulación neuroendocrina: “La comunicación entre el cerebro e intestino es continua: el estrés emocional afecta a la microbiota intestinal, y los cambios de la microbiota afectan a los neurotransmisores del cerebro” Jesús Sanchis/Xavi Cañellas además, como indican en la portada de su libro, “Microbiota, alimentación y gestión del estrés: tres pilares básicos para una vida sana en niños y adultos” ya está indicando la importancia, no sólo de la alimentación, sino de la microbiota y de la correcta gestión del estrés, una vez más, todo está relacionado con todo.
- Respetar los ritmos circadianos: una alteración de los ritmos circadianos nos va a provocar alteraciones ya que sólo no dormir bien durante cinco noches nos va a afectar a la microbiota, a los niveles de cortisol, alteraciones de tiroides (la tiroides regula la tasa metabólica), alteraciones del sistema inmune y de la función pancreática (influirá sobre el tejido graso) como dice el Dr. Álvaro Campillo (profesor de ICNS y autor del blog “Soy médico y mato”). El considera ocho pasos para restaurar la cronodisrupción:
- Dormir un mínimo de 7,5 horas de forma habitual y sin pastillas.
- Posponer la primera ingesta calórica diaria a mínimo media hora después de despertarse, ideal dos horas después.
- Mantener las ventanas de ingesta reducidas (ideal entre 8 y 10 horas de ventana) y la última ingesta del día siempre antes de las nueve de la noche.
- De veinte a treinta minutos al día de sol para activar el reloj central del cuerpo (hipotálamo).
- Respetar las dos horas previas antes de irnos a dormir sin ejercicio, sin comida y sin siesta.
- Hacer ejercicio de alta intensidad (adaptado a cada persona) de quince a veinte minutos diarios.
- Alimentación rica en MAC’s (carbohidratos accesibles a la microbiota) como por ejemplo setas, vegetales, especias, caldo de huesos, algas, vinagre de sidra de manzana, productos de temporada (y de diferentes proveedores).
- Contactos sociales, ya que “las bacterias son los seres vivos más promiscuos que existen”, como explica la Dra. Sari Arponen en su libro la boca es el inicio del aparato digestivo y respiratorio y contribuye en gran medida a la composición de la microbiota de ambos, y por eso, debemos elegir bien a nuestros contactos sociales y más aún con quién nos besamos.
- Vitalizar el organismo: porque reforzar la energía vital significa tener:
- Más vigor y más apetito por la vida
- Memoria más afilada
- Mayor claridad mental
- Estabilidad emocional y psicológica
- Recuperar la intuición
- Mayor eficacia y rapidez en la recuperación de enfermedades
- Un sistema inmunológico más fuerte
- Mayor capacidad de equilibrio y adaptación.
Por lo tanto, como ya se ha visto, somos más que unos pulmones, un estómago o un intestino. Somos un microcosmos que nos integra de forma global, así si queremos mejorar la salud hay que trabajar de forma global integrando todo lo visto hasta ahora y adoptando los diferentes enfoques posibles. Así se podría decir que las reglas para una salud se podrían reducir a tres ramas básicas: alimentación, deporte y correcta gestión emocional y del estrés. Que, a su vez, estas tres ramas se podrían dividir en muchas más: respirar correctamente, moverse no sólo para entrenar, comer comida de calidad y no productos con pocas ingestas, hacer un uso responsable de las tecnologías (y redes sociales), tener relaciones saludables con el entorno (y los seres queridos), descansar, vivir el momento presente y tener un “ikigai”. Sin olvidarnos de no ensuciar nuestro preciado microcosmos con tóxicos, tanto exteriores (pesticidas, anti nutrientes de los alimentos, químicos, cosméticos, plásticos…) y también los interiores (mala gestión del estrés que nos provocará cascada hormonal, mala eliminación y depuración corporal…).
PROPUESTA DIETÉTICA
Teniendo en cuenta todo lo desarrollado hasta ahora, la propuesta dietética se basará en una pauta que inhiba la activación de la vía mTor, además, de cumplir con las recomendaciones saludables para la población general. Basada en alimentos y no productos, alimentos de temporada, de proximidad, con cocciones simples y fáciles, con una ventana de ingestas reducida (recomendable 16/8, pero para empezar ya que habría que personalizar cada caso, empezaré con un 14/10 como pauta general), recomendando un máximo de tres ingestas diarias (en casos y momentos puntuales se podrían reducir a dos, cubriendo las necesidades diarias y sin entrar en déficit calórico), la tendencia de la dieta sería una la tendencia de la dieta sería una dieta baja en carbohidratos (priorizando los de bajo índice glucémico y evitando los de alto índice glucémico), potenciando las hortalizas y los vegetales, proteína de calidad y grasas buenas, sin olvidar ayudas complementarias como la fitoterapia, y recomendaciones de salud como el ejercicio tanto físico como respiratorio, y la correcta gestión del estrés y el descanso.
Aunque son las recomendaciones básicas, eso no significa que sean del conocimiento de todo el mundo. Por lo tanto, también se trata de acercar estas recomendaciones y esta propuesta a las afectadas de LAM para que podamos conseguir una buena adherencia y adquisición de nuevos hábitos que repercutirán en una mejora del estado general (sin atrevernos a decir una mejora del estado de salud ya que para ello sería necesario un estudio médico que pudiera comprobar los resultados de una forma totalmente objetiva)
Nos basaremos en el plato saludable modificando las proporciones del plato de Harvard, ya que aplicando las conclusiones que obtenidas, nos interesa una dieta de bajo impacto glucémico (para controlar esa mTor):
Las recomendaciones no se limitan sólo a qué poner en el plato, incluyen el ejercicio físico, los ejercicios respiratorios y la correcta gestión del estrés y el descanso.
La pauta dietética recogiendo todo lo visto hasta ahora, está basada en:
- Dejar descansar al sistema digestivo, unas catorce horas (esta pauta es general, en mi caso por ejemplo yo me la aplico haciendo un 16/8)
- Tres ingestas de comida saciante que permitirá llegar bien a la siguiente comida sin tener que recurrir a snacks o tentempiés que elevarían la carga glucémica
- Alimentos naturales, de temporada, idealmente de proximidad y lo más frescos y naturales posibles, alimentos que conocían nuestros abuelos y que no tiene etiquetas o si las tienen no hay más de tres ingredientes,
- Alimentos que potencien energéticamente meridiano de pulmón y de intestino grueso, alimentos picantes naturales como el jengibre, el ajo, la cúrcuma, el curri, y las setas.
- Evitar alimentos proinflamatorios que nos restarían energía como el gluten, los azúcares simples o los lácteos de vaca.
- Evitar productos ultraprocesados y con carga tóxica para el organismo, evitar aditivos, conservantes, grasas trans parcialmente hidrogenadas,…
- Así mismo es importante trabajar sobre el resto de pilares de la salud: los ejercicios respiratorios en este caso son especialmente importantes, el ejercicio físico (adaptado a cada persona) y la correcta gestión del estrés y el descanso.
- Esta pauta puede ir acompañada de complementos fitoterapéuticos, tanto para tomar durante el día, como para momentos concretos como antes de dormir. En casos concretos de resfriados, gripes, afectaciones agudas de las vías respiratorias habría que personalizar pero de modo genérico:
- Tisana antiséptica, expectorante, demulcente y descongestionante de pulmón
- Otra infusión podría hacerse mezclando a partes iguales: malva, llantén, pino silvestre, tomillo y anís verde mezclando una cucharada sopera de cada una de ellas en un tarro y mezclandolas bien. Para prepararla usamos una cucharada sopera rasa por vaso de agua, se dejará hervir un minuto y se dejará reposar unos 10 minutos. Se puede ir bebiendo en pequeños sorbos durante el día.
- Además es importante tener en cuenta que la mayoría de pacientes tomamos medicación, por lo que conviene dejar descansar al hígado y mimarlo, por ejemplo con una maceración amarga, como la del Manantial de Salud (además de fomentar la salud hepática con todo lo que ya se ha visto previamente)
- Para terminar el día de forma relajada y que ayude a conciliar el sueño, se puede hacer con una infusión mezclando a partes iguales tila, melisa, pasiflora y piel de naranja (bio). Herviremos un minuto y dejaremos reposar diez minutos y la beberemos en pequeños sorbos un ratito antes de ir a dormir.
- A nivel de suplementación es muy específico de cada caso en particular por lo que no voy a recomendar ningún tipo de suplementación general ya que habría que valorarlo de forma individual.
3.- CONCLUSIONES
Llegados a este punto y después de todo lo desarrollado, es evidente que la alimentación sí que es importante en LAM ya que hay una parte de esa señalización sobreactivada que tenemos que se puede modular con la medicación, si bien es verdad que hay otra parte de esta señalización que no es sensible a la alimentación, por lo tanto, no será influenciable, pero ahí es donde todavía a nivel médico existe un camino por investigar.
Por lo tanto de nosotras, las afectadas por la Linfangioleiomiomatosis (LAM), depende si decidimos empoderarnos con nuestra salud o dejamos que “las cosas sucedan sin saber por qué”
4.- BIBLIOGRAFÍA
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- “El equilibrio a través de la alimentación. Sentido común, ciencia y filosofía oriental” de Olga Cuevas Fernández. Ed. Cenadiher “Grupo Roger de Llúria”
- ¿Por qué las cebras no tienen úlcera? La guía del estrés” de Robert M. Sapolsky. Alianza Editorial
- “Niños sanos, adultos sanos. La salud empieza a programarse en el embarazo” de Xavi Cañellas y Jesús Sanchis. Plataforma editorial
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- “¡Es la microbiota, idiota! Descubre cómo tu salud depende de los billones de microorganismos que habitan en tu cuerpo” de Dra. Sari Arponen Alienta Editorial
- “Grasas buenas. Cuida tu salud con la nutrición evolutiva” de Marc Vergés. Amat Editorial
- https://www.manantial-salud.com/tisanas/8-tisana-amarga-hep-hepaticas-100-g-8401074792860.html
5.- CONTACTO
Estudio elaborado por Puri Domenech | Instagram @dietista_coherente | mail: puridomenech@gmail.com